Ответы к государственному экзамену по дисциплин�

ОТВЕТЫ К ГОСУДАРСТВЕННОМУ ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ "ПЕДИАТРИЯ" ДНЯ СТУДЕНТОВ ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА

1. 
   Рахит. Предраспаолагающие факторы.Патогенез. Классификация. Клиника. Варианты течения и степени тяжести. Лечение. Реабилитация,
   

Р– полиэтиологическое заболевание, обусловленное высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью организма в солях кальция, фосфора и других нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста.

Предрасполагающие факторы.

^ СО СТОРОНЫ МАТЕРИ

СО СТОРОНЫ РЕБЕНКА

• 
  Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек).
  

• 
  Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, вит. Д, В1, В2, В6).
  
• 
  Несоблюдение режима дня (недостаточная инсоляция, гиподинамия).
  
• 
  Осложнённые роды.
  
• 
  Неблагополучные социально-экономические условия.
  

• 
  Время рождения (чаще болеют дети, рождённые с июня по декабрь).
  

• 
  Недоношенность, морфофункциональная незрелость.
  

• 
  Большая масса при рождении (более 4 кг).
  

• 
  «Бурная» прибавка к массе в течение первых трёх месяцев жизни.
  

• 
  Вскармливание грудным, но «старым» молоком кормилицы.
  

• 
  Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями.
  
• 
  Недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточный двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа).
  
• 
  Перинатальная энцефалопатия с поражением III желудочка.
  
• 
  Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции.
  
• 
  Частые ОРВИ и кишечные инфекции.
  
• 
  Прием противосудорожных препаратов (типа фенобарбитала и др.).
  

Патогенез.


Ведущим звеном патогенеза является гипокальциемия, вследствие которой развивается вторичный гиперпаратиреоидизм, приводящий к остеопорозу, гипофосфатемии, гиперфосфатурии, ацидозу и нарушению функции внутренних органов.

Классификация.



Клиника. Варианты течения и степени тяжести.

Рахит I степени характеризуется:

• 
  функциональными изменениями вегетативной нервной системы;
  
• 
  податливостью и болезненностью при пальпации костей черепа, краев большого родничка;
  
• 
  четками на ребрах;
  
• 
  деформацией черепа.
  

Диагноз рахита I степени правомочен в том случае, если указанные симптомы удерживаются в течение 2—3 нед или прогрессируют. Наличия только нарушений вегетативной нервной системы недостаточно дня диагностики рахита.

При II степени к указанным симптомам присоединяются:

• 
  изменения черепа в виде бугров;
  
• 
  деформация грудной клетки;
  
• 
  гипотония мышц;
  
• 
  слабость связочного аппарата, разболтанность суставов;
  
• 
  «лягушачий» живот;
  
• 
  гепатолиенальный синдром;
  
• 
  гипохромная анемия.
  

III степень рахита характеризуется более выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. К вышеперечисленным изменениям добавляются:

• 
  запавшая переносица, экзофтальм, нависший «олимпийский» лоб;
  
• 
  килевидная грудь;
  
• 
  кифоз (рахитический горб);
  
• 
  деформация конечностей при вставании и ходьбе;
  
• 
  в легких вдоль позвоночника ателектатические участки;
  
• 
  одышка;
  
• 
  тахикардия;
  
• 
  тоны сердца ослаблены, систолический шум;
  
• 
  на ЭКГ — удлинение интервала Q—Т и укорочение зубца Т;
  
• 
  анемия Якша—Гайема (гепатолиенальный синдром, гиперлейкоцитоз и анемия).
  

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомоляции, подострое - медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии, рецидивирующее течение- сменой периодов клинического улучшения и обострения. При этом в течении рахита выделяют кальцийпенический, фосфоропенический и рахит при незначительных отклонениях содержания фосфора и кальция в крови.

Кальципенический вариант

Фосфоропенический вариант

костными деформациями с преобладанием процессов остеомаляции,

костными деформациями с преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани,

повышенной нервно-мышечной возбудимостью,

выраженной гипотонией мышц, вялостью,

расстройствами вегетативной нервной системы,

а также со значительным снижением уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах крови.

а также со снижением уровня неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови.

^ Лечебная тактика

Догоспитальный этап

Дети, имеющие признаки рахита, при отсутствии сопутствующих заболеваний лечатся на дому.

1. 
   Организация правильного питания по возрасту. С 3—4 нед ребенку регулярно дают овощные и фруктовые соки, в качестве прикорма с 4,5 мес — овощное пюре.
   
2. 
   Организация режима и достаточной двигательной активности. Достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастика.
   
3. 
   Витамины Вь В2, В6, С, А, Е в возрастной дозировке, или «Ревит», или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или кашей.
   
4. 
   Витамин D2 в дозе 2000—5000 ME в сутки в течение 30—45 дней под контролем пробы Сулковича раз в неделю. После достижения положительного эффекта профилактическая доза — 400—500 ME в сутки в течение первых 2 лет жизни. Детям из группы риска через 3 мес после окончания основного курса провести 1—2 курса в течение 3—4 нед в дозе 2000—5000 ME.
   
5. 
   Оксидевит по 0,001 мг в сутки в течение 10 дней. Через 2 нед проводят еще 2 курса.
   
6. 
   Кальциферол — 10 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед или капьцитриол — 1 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед.
   
7. 
   Цитратная смесь (лимонная кислота — 35 г, цитрат натрия —25 г и вода — 250 мл) по 1 чайной ложке 3—4 раза в день в течение 2—3 нед.
   
8. 
   Глицерофосфат кальция — 0,05 г в I полугодии и 0,1 г во II 3 раза в день в течение 3 нед или глюконат кальция по 0,15—0,25 г 2—3 раза в день 2 нед (детям на естественном вскармливании).
   
9. 
   Аспаркам или панангин по 1/3 табл. 2—3 раза в сутки в I полугодии и 1/2 табл. 2—3 раза в сутки во II. 1 % раствор сернокислой магнезии по 1/2 чмииой ложки 2—3 раза в сутки в I полугодии и по 1 чайной ложке 2—3 раза в сутки во II в течение 3 нед.
   
10. 
    Оротат калия по 10—20 мг/кг/сут в 2 приема за час до кормления (3 нед).
    
11. 
    АТФ 0,5 — 1 мл внутримышечно. 15—30 инъекций (особенно при фосфоропеническом варианте).
    
12. 
    Для стимуляции метаболических процессов 20 % водный раствор карнитина хлорида — детям раннего возраста по 4—12 капель 3 раза в день 30 дней. Через месяц курс можно повторить.
    
13. 
    Через 2 нед после начала медикаментозного лечения — массаж и лечебная физкультура.
    
14. 
    После окончания медикаментозного лечения детям старше 6 мес назначают лечебные ванны:
    

а) хвойные (в 10 л воды с температурой 36°С растворяют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или полоску брикета в 1 см). Первая ванна 5 мин, затем продолжительность ее увеличивают до 8—10 мин. Всего 13—15 ванн, можно ежедневно. Эти ванны рекомендуются возбудимым детям;

б) солевые (в 10 л воды с температурой 35—36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли). Первая ванна 2—3 мин, последующие до 5 мин. Ванны проводятся через день, всего 8—10 на
курс. Соленые ванны необходимо применять осторожно у детей с экссудативно-катаральным диатезом.

^ Критерии правильности лечения и излеченности:

улучшение клинических и рентгенологических проявлений болезни, нормализация лабораторных данных (щелочной фосфатазы, кальция и фосфора сыворотки крови);

улучшение показателей физического развития детей раннего воз-та.

^ Показания к консультации узких специалистов: при подозрении на наследственную патологию — у генетика; при деформациях, требующих хирургической коррекции, — у ортопеда.

^ Показания к госпитализации: неясность диагноза; невозможность обеспечения родителями всего комплекса лечебных мероприятий; тяжелое состояние ребенка; безуспешность лечения на дому; рахит с сопутствующими заболеваниями, требующими стационарного лечения.

^ Госпитальный этап

Лечение рахита в стационаре аналогично лечению в домашних условиях.

Реабилитация после выписки из стационара

Диспансеризации подлежат дети, перенесшие II и III степени тяжести, в течение 3 лет. Дети осматриваются ежеквартально, по показаниям проводятся контрольные рентгенограммы костей. Проводится вторичная профилактика в течение 2-го года жизни, исключая летние месяцы, а на 3-м году — в зимний период.

1. 
   Рахит. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение Реабилитация. Антенатальная и постнатальная профилактика
   

Диагностические критерии

Опорные признаки:

• 
  начало заболевания в 1-м полугодии жизни ребенка;
  
• 
  деформация костей;
  
• 
  гипотония мышц и слабость связочного аппарата.
  

Факультативные признаки:

• 
  повышенная потливость, пот с кислым запахом;
  
• 
  красный дермографизм;
  
• 
  облысение затылка;
  
• 
  повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сна.
  

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

• 
  ОАК (возможны признаки анемии);
  
• 
  ОАМ (нормальный);
  
• 
  биохимический анализ крови (снижение уровня белка, кальция, фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы);
  

• 
  проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);
  

• 
  рентгенография костей (остеопороз).
  

Дополнительные методы:

• 
  кислотно-основное состояние (ацидоз);
  
• 
  суточная экскреция с мочой кальция, неорганического фосфора (содержание их в моче повышено);
  
• 
  активные метаболиты витамина D (25-OHD) в сыворотке крови (в норме 15—25 нг/мл);
  
• 
  уровень паратгормона в сыворотке крови (повышен).
  

Дифференциальный диагноз. Проводится с:

• 
  рахитоподобными заболеваниями, для которых характерно начало болезни на 2-м году жизни, прогрессирующие деформации скелета, преимущественно нижних конечностей, отставание физического развития и отсутствие эффекта от обычных лечебных доз витамина D;
  
• 
  хондродистрофией — врожденным заболеванием, которое наследуется доминантно, характерны короткие верхние и нижние конечности при почти нормальной длине туловища. Череп увеличен в размере, лобные и теменные бугры, седлообразный нос, нависающий большой лоб, лордоз, кисти рук в виде трезубцев;
  

• 
  врожденной ломкостью костей, которая может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни в виде множественных переломов со смещением отломков, чего не бывает при рахите. Тип Лобштейна — переломы встречаются реже и позже, характерны голубые склеры, желтые или фиолетовые зубы, глухота;
  
• 
  гипотиреозом, при котором отмечается сухость кожи, отечность тканей, низкий голос, позднее прорезывание зубов, отставание роста и психомоторного развития;
  

первичным гиперпаратиреоидизмом

^ Лечение Реабилитация (см. вопрос 1)

Антенатальная и постнатальная профилактика

Профилактика антенатальная

Профилактику рахита начинают проводить еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на:

• 
  соблюдение правильного режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе (не менее 2—4 ч ежедневно независимо от характера погоды),
  
• 
  характер питания. Пища беременной женщины должна содержать в достаточном количестве витамины, микро- и макроэлементы, полноценные белки (фрукты, овощи, мясо, рыба, яйца, молочные продукты),
  
• 
  важно соблюдение правил личной гигиены,
  
• 
  полезны занятия лечебной физкультурой.
  
• 
  В течение всего периода беременности женщина принимает ежедневно «Гендевит» по 1 драже 1—2 раза в день или другие поливитаминные препараты.
  

^ Беременным женщинам из группы риска (нефропатия беременности, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) с 28— 32-й нед беременности дополнительно назначают витамин D в дозе 1000—1500 ME в течение 8 нед независимо от времени года, проводят УФО.

^ Профилактика постнатальная

После рождения ребенка, так же как и до рождения, основным моментом является неспецифическая профилактика рахита: свежий воздух, солнце, рациональное питание и правильное воспитание, массаж и гимнастика. Наряду с правильным сбалансированным питанием рекомендуется назначение поливитаминных препаратов «Ревит» или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или кашей.

С 3—4-недельного возраста назначается витамин D по 500 ME ежедневно в течение 1-го и 2-го года жизни за исключением летних, месяцев.

^ Доношенным из группы риска по рахиту (родившиеся у женщин с акушерской и хронической экстрагенитальной патологией, страдающие синдромом мальабсорбции, врожденной патологией гепатобилиарной системы, часто болеющие, близнецы, дети, находящиеся на раннем несбалансированном искусственном вскармливании, получающие противосудорожную терапию) назначают витамин D по 1000 ME ежедневно или курсами — 3 курса длительностью по 30 дней в суточной дозе 2000 ME (2, 6 и 10-й мес жизни). На 2-м году жизни им проводят 2 курса в такой же дозе в зимне-весенний период по 30 дней с интервалом не более 3 мес между курсами.

^ Детям с врожденным рахитом витамин D назначают с 10-го дня жизни в дозе 2000—4000 ME в сутки в течение первых 2 мес жизни и на 5-м и 9-м мес жизни. На 2-м году жизни — 2 курса в зимне-весеннее время.

^ Дети с недоношенностью I степени получают витамин D с 10—14-го дня жизни по 400—500 ME ежедневно в течение первых 2 лет жизни, исключая летнее время (июнь—сентябрь).

^ Дети с недоношенностью II и III степени получают витамин D c 10—20-го дня (после установления энтерального питания) ежедневно в течение 1-го года жизни по 1000—2000 ME, исключая летние месяцы, на 2-м году — по 400—500 ME в течение года, исключая летнее время.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, содержащими витамин D, ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина в смеси. Если ребенок в и получает витамин D в дозе 400—500 ME, дополнительно витамин D2 не назначают.

1. 
   Гипервитаминоз Д. Этиология. Патогенез. Классификация, Клинические проявления, варианты течения.